Démence frontotemporale : qu’est-ce que c’est, types, symptômes, causes, diagnostic et traitement

Dans cet article, Cristina Troyano Jiménez, experte en neuropsychologie, explique ce qu’est la démence frontotemporale, ses types, ses symptômes, ses causes, son diagnostic et son traitement.

Qu’est-ce que la démence frontotemporale ?

La démence frontotemporale (DFT) est une démence dont l’incidence est faible et qui touche des personnes plus jeunes (40-65 ans). C’est la deuxième cause de démence présénile. Elle affecte les lobes frontaux et temporaux (ils s’atrophient).

Les symptômes les plus fréquents sont des symptômes comportementaux et de personnalité. Les patients atteints de démence fronto-temporale peuvent être complexes à prendre en charge. Ils peuvent créer de nombreux conflits en raison des changements de personnalité, voire des confrontations avec les autres et même avec leurs proches.

Types de démence frontotemporale

La démence frontotemporale affecte les lobes frontaux et temporaux, entraînant leur atrophie. Contrairement aux autres démences, l’atteinte entraîne des changements de comportement, des problèmes d’élocution et de langage et, dans certains cas, des troubles du mouvement.

1. Démence frontotemporale avec troubles du comportement :

Chez ces patients, des changements de personnalité apparaissent. Leur comportement subit des changements au niveau des émotions, ils peuvent devenir très altérés ou, au contraire, inhibés de telle sorte que s’ils n’en reçoivent pas l’ordre, ils ne bougeront même pas de l’endroit où ils se trouvent.

Les changements de personnalité comprennent la désinhibition et des comportements de plus en plus inappropriés :

• ils négligent leur hygiène,
• chez certains, on observe un intérêt accru pour le sexe, certains développant le syndrome de Klüver-Bucy (intérêt accru pour le sexe, claquement de lèvres et port d’objets à la bouche ….),
• leur langage peut devenir plus obscène,
• ils peuvent adopter des comportements répétitifs,
• peuvent devenir plus impulsifs ou compulsifs.

2. Démence frontotemporale avec aphasie :

Dans ces cas, c’est la zone du langage qui est la plus touchée, et les personnes atteintes ont des problèmes de parole, de communication, de lecture, d’écriture et de compréhension.

Ils commencent par des défaillances du langage, de l’anomie, de l’articulation, etc. Et progressivement, jusqu’à ce que la communication soit nulle, les symptômes du langage peuvent être les seuls symptômes pendant des années dans cette démence. Dans d’autres cas, la progression de la maladie est plus rapide. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les malades ont tendance à parler de moins en moins, jusqu’à ce qu’ils ne parlent plus.

3. Démence frontotemporale avec troubles du mouvement

La démence frontotemporale s’accompagne de troubles du mouvement, qui peuvent se traduire par une DFT avec parkinsonisme ou une DFT avec sclérose latérale amyotrophique.

Un type de démence frontotemporale est la maladie de Pick, qui se caractérise par une atrophie sévère, la mort cellulaire et la présence de cellules de Pick anormales.

Symptômes de la démence frontotemporale

• Ils sont progressifs, mais l’évolution varie d’un patient à l’autre,
• ils affectent la personnalité, le comportement et le langage,
• moins de troubles de la mémoire que dans les autres démences,
• difficultés dans la pensée abstraite, l’attention et la mémoire récente,
• la planification et l’organisation pour effectuer des tâches ou développer des idées sont affectées sont affectées,
• ils sont facilement distraits, mais sont généralement orientés et effectuent les activités de la vie quotidienne,
• dysarthrie ou difficulté à articuler la parole,
• les personnes atteintes d’aphasie présentent souvent une faiblesse des muscles de la tête et du cou, ce qui entraîne des troubles de la déglutition,
• l’anomie (ne pas reconnaître les objets) et la prosopagnosie (ne pas reconnaître les visages) peuvent apparaître.

Causes de la démence frontotemporale

Les causes de la démence frontotemporale ne sont pas connues à cent pour cent, bien qu’il soit vrai que les patients atteints de cette pathologie présentent une quantité plus importante ou des formes anormales des protéines TAU et TDP-43 dans les neurones. Avec l’accumulation de celles-ci, des dommages se produisent et entraînent la mort cellulaire conséquente.

Dans d’autres cas, une mutation génétique semble être présente. Il semble y avoir une relation entre la variante comportementale et cette cause, on estime que 10 à 30 % des patients atteints de démence frontotemporale y sont liés. Il a également été constaté qu’il existe une cause génétique avec des antécédents familiaux de DFT.

Diagnostic de la démence frontotemporale

Le diagnostic de la démence frontotemporale est complexe, car les symptômes peuvent être confondus avec ceux d’autres démences. Il n’est pas rare que, dans un premier temps, un diagnostic erroné de démence de type Alzheimer soit posé, étant donné que cette forme de démence est moins fréquente et moins connue. Dans ces cas, le traitement médicamenteux est également erroné.

Cela souligne l’importance cruciale d’un diagnostic précis. Au fil des années, j’ai observé de nombreux cas de ce genre où le traitement ne fonctionnait pas sur les symptômes, mais reculait lorsque le diagnostic correct et la pharmacologie étaient mis en place. Heureusement, de nos jours, nous disposons de techniques d’imagerie cérébrale suffisamment avancées qui sont capables de localiser les lésions au niveau cérébral et de confirmer le diagnostic.

Parmi les techniques d’imagerie cérébrale les plus récentes, on trouve l’imagerie par résonance magnétique cérébrale et la diffusivité moyenne corticale, qui permettent d’obtenir un diagnostic plus précis.

Le diagnostic de la démence frontotemporale est le plus souvent réalisé initialement par l’interrogation du patient et de sa famille, complété par des tests d’imagerie cérébrale. Dans certains cas où des facteurs héréditaires sont soupçonnés, un test génétique peut le confirmer.

Malheureusement, un moyen de confirmation est l’autopsie cérébrale, comme c’est le cas pour presque toutes les formes de démence.

Traitements de la démence frontotemporale

1. Traitement pharmacologique

Le traitement pharmacologique comprend l‘utilisation d’antipsychotiques pour les patients présentant des problèmes de comportement, en particulier des comportements compulsifs. L’utilisation d’antidépresseurs est également courante, ainsi que l’utilisation de médicaments visant à traiter les problèmes de mouvement.

Parmi les nouveaux traitements mis en œuvre, l’utilisation du sélénate de sodium est notable. Il augmente l’enzyme protéine phosphatase 2A, qui décompose la protéine TAU que l’on observe en grande quantité dans les neurones des patients atteints de démence.

2. Traitement non pharmacologique

En ce qui concerne les traitements non pharmacologiques, la variété est grande, selon le type de patients.

Pour les patients présentant des problèmes de langage, il est important de consulter un orthophoniste.

Pour les patients présentant des problèmes de mouvement, la physiothérapie est recommandée.

En général, l’utilisation de l’ergothérapie et de la stimulation cognitive est également importante. Bien qu’il soit vrai que, comparée à d’autres formes de démence, l’orientation et la mémoire ne soient pas aussi gravement affectées initialement, il est néanmoins important de travailler toutes les zones du cerveau.

Et surtout, la routine quotidienne est importante pour ces patients.

Évolution de la démence frontotemporale

L’évolution de la démence frontotemporale diffère de celle des autres formes de démence, comme la maladie d’Alzheimer, par exemple. Elle est généralement progressive et dépend de chaque patient.

Chez certains patients, l’évolution est plus lente, sur environ dix ans, tandis que chez d’autres elle est plus rapide et dépend du type de lésion. Par exemple, un patient atteint d’aphasie développera des problèmes de déglutition tels que la dysphagie, et son évolution sera totalement différente de celle d’un patient présentant des problèmes de mobilité ou de comportement.

La variante comportementale est celle qui progresse le plus rapidement, tandis que celle de l’aphasie est d’évolution intermédiaire.

L’espérance de vie moyenne est de 6 à 8 ans, avec un maximum de 15 ans.

Comme pour toutes les formes de démence, en plus d’un diagnostic précoce et précis, il est important de le prendre en charge dès que possible en utilisant différentes options : stimulation cognitive, physiothérapie, ergothérapie, etc.

J’ai travaillé dans ce domaine pendant de nombreuses années et j’ai vu toutes sortes de patients. J’ai également observé comment toutes ces techniques ont permis de ralentir la progression de la maladie. Cependant, il est vrai que ces trois dernières années, pendant la pandémie, de nombreux patients ont cessé de fréquenter les centres de jour, entraînant une évolution plus rapide de la maladie. Le système de santé a un peu mis de côté les spécialités avec les protocoles COVID-19, et de nombreux patients ont été diagnostiqués à un stade avancé, entraînant une intervention tardive, tant pharmacologique que non pharmacologique, pour des patients déjà très atteints, avec des problèmes de comportement. Le travail avec eux est ainsi plus complexe. Ce sont là quelques-uns des problèmes collatéraux d’une pandémie qui a tout suspendu.

Conclusions

La démence frontotemporale, comme beaucoup d’autres formes de démence, est une maladie psychosociale qui affecte non seulement les patients, mais aussi leur environnement, les aidants et la famille.

Nous sommes peut-être actuellement au sommet de cette pandémie silencieuse qui touche de plus en plus de personnes en raison du vieillissement de la population. Des progrès ont été réalisés dans les causes, la médication, la technologie, le diagnostic et la prise en charge quotidienne (par le biais de différentes thérapies).

Il reste encore beaucoup de chemin à parcourir. Sans aucun doute, les progrès en génie génétique et en technologie contribueront à un diagnostic précoce à l’avenir, voire à l’éradication de cette maladie, comme ce fut le cas pour de nombreuses maladies dans le passé. Mais pour l’instant, nous vivons au jour le jour, en combattant la maladie avec les moyens dont nous disposons, et en essayant d’offrir aux patients et à leur entourage une qualité de vie et une dignité.

La maladie d’Alzheimer efface la mémoire, mais pas les sentiments.

Pacual Maragall

Références

• Parkin, A. (2003). Exploraciones en Neuropsicología, Editorial Médica Panamericana.
• Carpintero H, Delius J, Fierro A, León Carrión A. (2001), Neuropsicología Cognitiva, algunos problemas actuales. Ediciones Aljibe.
• HYPERLINK « https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/authors/huang-juebin » Juebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center. Ultimo revisión completa mar. 2021.
• https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/frontotemporal-dementia/diagnosis-treatment/drc-20354741.2022
• https://www.alzheimers.gov/es/alzheimer-demencias/demencia-frontotemporal.2022