Maladie à corps de Lewy

Irma Otero Vázquez, psychologue généraliste et thérapeute, étudie la maladie à corps de Lewy, attribuant une grande importance à sa symptomatologie et à ses différences avec la démence associée à la maladie de Parkinson et à la maladie d’Alzheimer.

L’augmentation de l’espérance de vie de la population a entraîné une hausse de l’incidence et de la prévalence des maladies neurodégénératives. La démence à corps de Lewy est à l’origine d’une grande partie de cette problématique, il est donc essentiel de la connaître et de la traiter afin de réduire les coûts socioéconomiques et personnels qui y sont liés.

Qu’est-ce que les corps de Lewy ?

Les corps de Lewy sont des accumulations anormales de la protéine alpha-synucléine qui se forment dans le système nerveux au niveau cortical et sous-cortical. Il a été démontré que les anomalies de cette protéine entraînent une dysfonction neuronale, voire la mort neuronale. Cela entraîne une diminution significative de la dopamine, une pathologie cholinergique et des dysfonctionnements d’autres neurotransmetteurs conduisant à une symptomatologie spécifique. Par conséquent, les troubles présentant cette étiologie sont appelés alpha-synucléinopathies (Prasad et al., 2023).

Les maladies neurodégénératives/démences peuvent être classées selon différents critères, et l’un d’eux est la pathologie moléculaire (Kovacs, 2017), qui engloberait les alpha-synucléinopathies et donc les corps de Lewy.

Maladie à corps de Lewy

Récemment, le concept de maladie à corps de Lewy a été proposé pour regrouper un ensemble d’alpha-synucléinopathies présentant ces formations en raison de la superposition clinique et pathologique entre les troubles (Menšíková et al., 2022). Ainsi, les entités clinico-pathologiques suivantes sont regroupées :

• Maladie de Parkinson.
• Démence à corps de Lewy.
• Atrophie multisystémique.

De plus, sous l’appellation de maladie à corps de Lewy, on peut inclure la démence associée à la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy  (Walker et al., 2015). Par conséquent, la terminologie est très importante lorsqu’il s’agit de faire référence à l’une ou l’autre de ces pathologies.

Il convient de souligner que les présentations motrices, cognitives, comportementales et psychologiques diffèrent entre les entités, il est donc essentiel de prendre en compte cette hétérogénéité dans la symptomatologie et l’évolution. Les bases de ces différences sont encore peu connues, mais certaines études suggèrent que la présence concomitante de pathologies bêta-amyloïde et tau, caractéristiques de la maladie d’Alzheimer, pourrait influencer ces différences (Coughlin et al., 2020).

Démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy est la deuxième cause la plus fréquente de trouble neurodégénératif chez les personnes de plus de 75 ans, après la maladie d’Alzheimer. Malgré cela, sa prévalence varie selon les études. Cela peut être un indicateur de son sous-diagnostic, car elle est parfois classée à tort comme une démence de type Alzheimer ou une maladie de Parkinson avec déficit cognitif léger en raison de sa symptomatologie similaire (Milán-Tomás, Fernández-Matarrubia et Rodríguez-Oroz, 2021).

Son étiologie est inconnue, mais il est envisagé une interaction entre facteurs génétiques et environnementaux (Bellas-Lamas, 2012). En ce qui concerne l’héréditité de la démence à corps de Lewy, la plupart des cas sont sporadiques. Cependant, certains cas d’hérédité autosomique dominante avec mutation de certains gènes ont été signalés (Walker et al., 2015).

Ce trouble apparaît généralement entre 70 et 80 ans, son début tend à être insidieux, et il est associé à une détérioration fonctionnelle plus rapide que dans le cas de la maladie d’Alzheimer, avec un cours fluctuant et progressif (Bellas-Lamas et al., 2012).

Symptomatologie

Il existe un certain nombre de caractéristiques essentielles dans la présentation de la démence à corps de Lewy, qui englobe la démence associée à la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy.

Parkinsonisme

Ce symptôme est le résultat de la perte des neurones dopaminergiques dans les voies nigrostriées et de la présence des corps de Lewy. La bradykinésie et la rigidité sont les signes les plus courants (>85%). Habituellement, le parkinsonisme est symétrique et des signes de dysfonctionnement extrapyramidal, ainsi que des myoclonies, sont souvent observés. Tout cela accroît le risque de problèmes de déglutition ou de chutes, ainsi qu’une faible réponse aux médicaments à base de lévodopa/carbidopa par rapport à ce qui se passe dans la maladie de Parkinson (Prasad et al., 2023).

Trouble du sommeil REM

Il s’agit d’une parasomnie dans laquelle l’atonie musculaire typique du sommeil REM est déficiente. Elle est présente chez 76% des patients et se caractérise par des actions, des vocalisations et des mouvements reflétant ce qui se passe dans leurs rêves. Elle se présente généralement plusieurs années avant les autres symptômes et peut s’accompagner de réveils confus, de somnolence diurne, d’insomnie… (Prasad et al., 2023).

Fluctuations cognitives

Ces fluctuations sont similaires à ce qui se produit lors d’un épisode de délire et se réfèrent à des différences évidentes de niveau de cognition, d’attention et d’éveil, provoquant parfois une somnolence diurne ou des altérations du processus de pensée. Des changements de comportement, une parole incompréhensible, une altération de la conscience ou une détérioration des capacités visuo-spatiales peuvent également se produire (Gomperts, 2016 et Milán-Tomás et al., 2021).

Hallucinations

Les hallucinations visuelles sont les plus courantes et se manifestent chez 80% des patients. Elles sont souvent complexes et émotionnellement neutres, prenant fréquemment la forme d’animaux ou de personnes avec de nombreux détails. Les personnes sont généralement conscientes de ces hallucinations et les communiquent à d’autres membres de la famille. Parfois, on décrit également la sensation de présence ou d’une personne qui marche près d’eux. Les hallucinations auditives sont moins fréquentes et le plus souvent verbales (Prasad et al., 2023).

Régulation défectueuse du système nerveux autonome

La prévalence de ce type de symptômatologie est de 90%, les plus courants étant l’hypotension orthostatique, l’incontinence urinaire, l’hypomnésie, la constipation, la dysfonction érectile, la gastroparésie ou la séborrhée (Prasad et al., 2023; Bellas-Lamas et al., 2012).

Hypersensibilité aux neuroleptiques

La perte de neurones dopaminergiques chez ces patients est en partie responsable de l’hypersensibilité aux antipsychotiques. En conséquence de leur prise, le parkinsonisme tend à s’aggraver et le risque de mortalité en raison du syndrome malin des neuroleptiques est accru. Certaines manifestations de ces personnes peuvent être évaluées aux urgences sous forme de symptômes psychotiques, avec une administration de ce type de médicaments ayant des conséquences importantes sur leur santé (Gomperts, 2016).

Profil neuropsychologique de la démence à corps de Lewy

Une fois que les caractéristiques nucléaires de la démence à corps de Lewy ont été discutées, nous nous concentrerons plus particulièrement sur le profil neuropsychologique de la démence à corps de Lewy (DCL), car il diffère en certains points de celui associé à la maladie de Parkinson.

Les patients atteints de cette pathologie présentent des altérations tant corticales que sous-corticales (Yubero et al., 2011), affectant particulièrement les fonctions cognitives qui seront exposées ci-dessous.

D’une part, les déficits visuoconstructifs sont observés dès les phases prodromiques de la maladie, au cours desquelles des erreurs sont identifiées lors de la reproduction de figures complexes telles que la figure de Rey. Certains auteurs indiquent que ces altérations peuvent être dues à des problèmes visuo-perceptifs et praxiques, de sorte que l’exploration devra être détaillée dans cet aspect (Kempt et al., 2017). De plus, des déficits peuvent être observés dans les tâches visuospatiales telles que la discrimination de formes et de tailles, ainsi que dans l’organisation visuelle des objets (Yubero, 211). De même, des défaillances attentionnelles et des altérations des fonctions exécutives se manifestent, en particulier en ce qui concerne la distractibilité, l’inhibition, le démarrage des tâches, le changement attentionnel et la mémoire de travail. En ce qui concerne la fonction mnésique, les déficits sont légers et relativement stables au début (Subirana et al., 2011), bien que l’on note des erreurs dans la reconnaissance visuelle, tandis que la mémoire verbale semble être plus préservée. Cependant, ces difficultés peuvent être dues à des altérations visuelles ou attentionnelles. De plus, des déficits de récupération de l’information ont également été observés dans ce domaine (Kempt et al., 2017). Enfin, dans le domaine du langage, les plus grandes altérations ont été constatées en ce qui concerne la fluence verbale (Yubero et al., 2011).

En ce qui concerne les manifestations neuropsychiatriques, les symptômes d’anxiété, de dépression et d’apathie sont les plus courants et tendent à apparaître dès le début et à persister tout au long du développement de la maladie (Donaghy et al., 2018 et Prasad et al., 2023).

Différences entre la démence à corps de Lewy et la démence associée à la maladie de Parkinson

La DCL et la démence associée à la maladie de Parkinson partagent environ 85% de la symptomatologie, ce qui rend difficile leur distinction. Le critère clé pour différencier l’un de l’autre est temporel (Martini 2020), comme l’ont établi McKeith et al. en 2017, en signalant que si les symptômes cognitifs débutent avant ou dans l’année précédant la présentation du parkinsonisme, le diagnostic de démence à corps de Lewy est établi (Armstrong, 2021). De plus, les symptômes extrapyramidaux sont généralement plus évidents dans la démence associée à la maladie de Parkinson.

Au niveau cognitif, il existe des symptômes distinctifs tels que les fonctions visuospatiales, visuoconstructives et la mémoire visuelle et verbale, qui sont généralement plus détériorées dans la DCL, en plus des hallucinations visuelles et des délires qui sont plus courants dans cette pathologie (Milán-Tomás et al., 2021). Un autre facteur distinctif est le niveau d’accumulation d’amyloïde dans le parenchyme cérébral, plus courant dans la DCL (Prasad et al., 2023).

Différences entre la démence à corps de Lewy et la maladie d’Alzheimer (MA)

La DCL et la MA dans leur phase initiale partagent certaines similitudes qui rendent leur diagnostic correct difficile, telles que des troubles de la mémoire épisodique présents dans les deux pathologies (Yubero, 2011). Cependant, cela n’est pas tout à fait correct car les erreurs observées dans la MA sont liées aux processus de stockage et de codification, contrairement à celles observées dans la DCL, dont les problèmes résident dans les processus de récupération (Ciofane et al., 2019). En ce qui concerne le domaine visuospatial, la détérioration est plus aiguë et rapide dans la DCL (Milán-Tomás et al., 2021), ainsi que dans les déficits attentionnels avec des fluctuations absentes dans la MA, ainsi que dans la fonction exécutive et visuoconstructive. Cette dernière est affectée de manière disproportionnée par rapport au reste des altérations de la DCL (Yubero, 2011).

Traitement de la démence à corps de Lewy

Actuellement, il n’existe pas de thérapies efficaces capables de modifier le cours des démences à corps de Lewy. Par conséquent, l’intervention vise à traiter les symptômes les plus prédominants afin d’atténuer leur impact sur la qualité de vie de la personne et de son environnement (Milán-Tomás et al., 2021).

En termes de traitements pharmacologiques, nous porterons une attention particulière à ceux qui aggravent la clinique de la personne, tels que les benzodiazépines et les opioïdes, entre autres. De plus, différentes options pharmacologiques existent pour chaque symptôme : les inhibiteurs de la cholinestérase, le donépézil et la rivastigmine sont recommandés pour les symptômes cognitifs, tandis que la mélatonine est couramment utilisée pour les troubles du sommeil (Armstrong, 2021).

En ce qui concerne les traitements non pharmacologiques, qui se sont positionnés comme une option thérapeutique appropriée pour traiter ce type de pathologies, nous pouvons mentionner la thérapie physique (qui pourrait être bénéfique dans la gestion des signes extrapyramidaux), l’ergothérapie, l’orthophonie et les évaluations de déglutition (recommandées pour améliorer la dysphagie, prévenir les chutes et améliorer la fonctionnalité), la rééducation cognitive (en raison de son impact sur la qualité de vie, la satisfaction et l’humeur) et les modifications environnementales ou la musicothérapie (pour améliorer les symptômes comportementaux) (Guidi et al., 2023 et Armstrong, 2023).

En résumé, l‘approche thérapeutique de ce type de pathologies doit être multidisciplinaire afin de pouvoir faire face à ce vaste ensemble de symptômes.

Conclusions

La démence à corps de Lewy est un concept beaucoup plus large que ce que l’on pensait il y a quelques années, et les frontières fines qui différencient une pathologie de l’autre peuvent être très compliquées à discerner. C’est pourquoi en tant que professionnels, nous devons faire preuve d’une extrême prudence dans nos évaluations afin de pouvoir repérer ces signes et symptômes clés qui nous guideront vers un diagnostic plus précis. L’importance de cela ne réside pas seulement dans la réalisation d’une bonne classification pathologique, mais aussi dans le fait que cela sera très utile pour proposer un traitement approprié qui améliore réellement la qualité de vie et la fonctionnalité des patients et des aidants.

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