Démence à corps de Lewy
La démence à corps de Lewy (MCI) est la deuxième démence neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer, avec une prévalence estimée selon différentes études entre 2% et 25% de tous les cas (Vann Jones et O’Brien, 2014).
Qu’est-ce que la démence à corps de Lewy ?
Cette maladie neurodégénérative se caractérise principalement par l’accumulation de corps de Lewy, formés majoritairement par la protéine alpha-synucléine, dans les régions sous-corticales telles que la substantia nigra, le locus ceruleus, les noyaux basaux de Meynert et l’hypothalamus, ainsi que dans les régions frontale, temporale, et lobes occipitaux. Cependant, ni la neuropathologie, ni la classification, ni la dénomination des démences neurodégénératives ne sont des questions simples, par exemple, avec les dépôts d’alpha-synucléine, il y a ceux de la protéine p-Tau et de la bêta-amyloïde, c’est-à-dire des signes typiques de la maladie d’Alzheimer.
Classification des démences
Sur la figure 1, extraite d’un article au titre plus que suggestif, « Passer des démences neurodégénératives aux protéinopathies cognitives, en remplaçant « où » par « quoi » » (Allegri, 2020), on peut voir une classification des démences neurodégénératives en fonction des protéines associées à chacune d’elles.
Symptômes de la démence à corps de Lewy
Avant d’entrer en détail dans la description des troubles du traitement visuel supérieur chez les patients atteints de démence à corps de Lewy, et afin d’avoir une idée générale de leur profil clinique, nous allons les contextualiser au sein de l’ensemble des signes habituellement recueillis par la littérature comme caractéristique de cette population. En bref, et selon The Dementia with Lewy Bodies (DLB) Consortium (McKeith et al., 2017), il s’agirait de :
- Hallucinations visuelles.
- Signes extrapyramidaux.
- Fluctuation de l’état cognitif et de l’excitation, en apparence, semblable au délire.
- Anxiété, dépression, délires et troubles du sommeil.
- Des troubles cognitifs importants des fonctions exécutives, de l’attention, des fonctions visuo-perceptuelles et visuospatiales et, dans certaines publications, des déficits visuoconstructifs sont également inclus.
Différences entre la démence à corps de Lewy et la maladie d’Alzheimer
Concernant les aspects cognitifs, une grande partie des informations disponibles sur le profil neuropsychologique des patients atteints de démence à corps de Lewy proviennent d’études comparatives ou d’études visant à faciliter le diagnostic précoce et différentiel entre celle-ci et la maladie d’Alzheimer (MA). phase.
L’une des similitudes auxquelles il est généralement fait référence est la détérioration de la mémoire épisodique, bien que, si nous allons au détail, cette similitude n’est pas telle, étant donné que les patients atteints de DCL à un stade modéré ou prodromique présentent des difficultés au moment de la récupération des informations. Ceci améliore leur performance grâce à l’utilisation de clés et à la reconnaissance des informations précédemment soumises, et avec peu d’intrusions et de faux positifs, face au déficit prédominant dans le processus de codification et la commission de nombreuses intrusions et faux positifs qui caractérise l’EA (Guidi et al., 2006; Petrova et al., 2016).
Dans tous les cas, les découvertes neuropsychologiques qui définissent et différencient le mieux la démence à corps de Lewy dans ses phases prodromique et légère, par rapport aux autres démences et au vieillissement normal, sont les déficits attentionnels, exécutifs, visuo-spatiaux et visuo-perceptuels, qui se distinguent par l’état de la reste des fonctions cognitives (Gurnani et Gavett, 2017 ; Kemp et al., 2017). En effet, concernant les déficits visuoperceptifs, on pourrait dire que, si l’amnésie est le signe caractéristique de la MA, les agnosies visuelles pourraient l’être du MCI (Ferman et al., 2006 ; Collerton, et al., 2003).
En se concentrant sur les déficits visuo-spatiaux et visuoperceptifs, on estime qu’environ 70 % des patients atteints de démence à corps de Lewy, contre 40 % des Alzheimer, les présentent dès le début de la maladie (Wood et al., 2013a) .
Troubles visuo-perceptifs
Dans le cas des déficits visuoperceptifs, il a été observé que les patients atteints de MCI présentent des difficultés à la fois dans des tâches simples de discrimination de tailles, de formes et de couleurs, c’est-à-dire des difficultés qui pourraient être classées comme pseudoagnosie visuelle selon le modèle classique de Warrington et de Rudge ( 1995), ainsi que dans des tâches complexes qui impliquent une intégration et une analyse plus approfondies d’informations visuelles, par exemple, des tâches de reconnaissance d’objets à la fois en position canonique et en raccourci, l’identification de figures superposées, la reconnaissance d’objets à partir d’un fragment de celle-ci, la reconnaissance de lettres fragmentées, discrimination d’objets réels à partir d’aucun objet, ou identification des objets à partir de leur silhouette (Yokoi et al., 2014), c’est-à-dire l’agnosie d’intégration aperceptive et, dans une moindre mesure, l‘agnosie de transformation spatiale, selon le modèle de Humphreys et Riddoch (2013).
En outre, des difficultés ont également été documentées dans la copie de figures simples et complexes, c’est-à-dire d’éventuelles altérations visuo-constructives (Kemp et al., 2017). Cependant, dans ce dernier cas, un examen neuropsychologique minutieux par processus doit être envisagé pour affiner un diagnostic syndromique différentiel qui précise si les difficultés de copie des figures sont dues à une apraxie constructive, ou, au contraire, sont dues à des troubles visuels. difficultés perceptives, visuospatiales et/ou exécutives caractéristiques des patients atteints de démence à corps de Lewy.
Altérations visuospatiales
En ce qui concerne les déficits visuo-spatiaux, chez les patients présentant des difficultés MCI ont été décrits dans des activités nécessitant l’identification de la relation spatiale entre divers stimuli visuels, la discrimination de l’angle entre les lignes, la réalisation d’un balayage ou d’une recherche visuelle, le comptage des stimuli, la perception du mouvement, pour s’adapter aux figures 2D ou des pièces, ou pour faire pivoter mentalement des objets en 3 dimensions.
En fait, il existe un accord assez général dans la description des difficultés visuo-perceptuelles et visuospatiales observées chez les patients atteints de démence à corps de Lewy, puisque la grande majorité des publications disponibles sur ce sujet dans lesquelles ces signes ont été utilisés ont été explorées. ou évalués à l’aide de la Spatial and Visual Object Perception Battery (VOSP), des tâches de figures superposées et du Hooper Visual Organization Test (Tröster, 2008 ; Oda et al., 2009 ; Li et al., 2014, Mitolo et al. ., 2016) . Un fait qui peut être pris comme un échantillon de la variété très limitée de tests neuropsychologiques disponibles pour l’évaluation des déficits dans le traitement supérieur de l’information visuelle.
Dépistage de la démence à corps de Lewy
A la valeur intrinsèque de la détection précoce, de la caractérisation et de la quantification de la détérioration cognitive chez les patients atteints de démence à corps de Lewy, il faut ajouter une valeur ajoutée non négligeable. Les déficits dans le traitement supérieur de l’information visuelle peuvent jouer un rôle important en tant qu’indicateurs du pronostic de l’évolution des patients atteints de MCI. Par exemple, les patients classés comme troubles cognitifs légers multidomaines non amnésiques qui incluent des déficits visuo-perceptuels et visuo-spatiaux ont un risque plus élevé d’évoluer vers la démence à corps de Lewy que ceux classés comme troubles cognitifs légers amnésiques, qui évolueront vers la maladie d’Alzheimer avec une plus grande probabilité (Donaghy et McKeith, 2014).
De plus, les patients qui présentent des déficits visuo-spatiaux précoces sont enclins à montrer un déclin plus rapide à la fois de leur capacité à effectuer des activités de base et instrumentales de la vie quotidienne, ainsi que de leur état cognitif global (Hamilton et al., 2008; Wood et al. al., 2013b).
Enfin, il convient de souligner la relation entre les déficits perceptifs visuels et les hallucinations visuelles, car plus celles-ci sont sévères en signe d’altération des zones d’association visuelle, plus le risque d’apparition a posteriori d’hallucinations visuelles est grand. Et ce dernier est très important, car les hallucinations visuelles sont l’un des signes clés pour le diagnostic différentiel du MCI par rapport à la MA, donc la détection précoce des agnosies visuelles peut nous mettre en avant de ce qui peut arriver plus avant (Auning et al., 2011).
Caractéristiques neuroanatomiques
Parallèlement à l’étude du profil neuropsychologique des patients atteints de démence à corps de Lewy en phase légère ou prodromique, les connaissances se sont accumulées sur les caractéristiques neuroanatomiques de cette maladie.
Ses aspects différenciateurs incluent des signes d’atrophie précoce dans le cortex cingulaire postérieur et dans les régions temporo-occipitales supérieures et orbitofrontales, ainsi que des altérations fonctionnelles des régions cérébrales nécessaires au traitement de l’information visuelle, telles que le cortex occipital et les zones de vision occipito-pariétale. association (Donaghy et McKeith, 2014 ; Mak et al., 2014 ; Yousaf et al., 2019). Parallèlement à ce qui précède, nous devons également inclure la détérioration des voies cholinergiques et dopaminergiques due à l’action des corps de Lewy qui se forment dans le tronc cérébral. Par conséquent, ce seraient ces altérations structurelles et fonctionnelles qui poseraient la base du schéma de déconnexion cérébrale fonctionnelle observée chez les patients atteints de MCI, et qui affecteraient l’intégrité des voies ventrales occipito-temporales et dorsales occipito-pariétales, clés dans le support des fonctions visuoperceptuelles et visuospatiales (Schumacher et al., 2018).
Conclusion
Dans le cadre d’une évaluation les altérations neuropsychologiques, visuo-perceptives et visuospatiales sont ces signes cliniques qui, si vous êtes capable de les détecter et de les classer, éclaireront bien vos hypothèses de travail. Dans mon cas, je les prends comme si je dénichais un trésor, même si je dois avouer que ces signes cliniques m’intéressent particulièrement.
D’autre part, je ne découvre rien de nouveau si je dis que les fonctions visuoperspectives et visuospatiales ne sont pas en tête de la liste de popularité des fonctions cognitives élaborée par les neuropsychologues, avec le problème que cela ne fait pas l’objet de recherches. On ne détecte ni ne reconnaît ce à quoi on ne prête pas attention. Si, oui, nous sommes d’accord, perdre la mémoire est difficile, nous n’en discuterons pas ici, mais perdre la faculté de reconnaître et d’interpréter le monde sous nos yeux, étant donné que nous sommes une espèce animale dans laquelle prédomine l’exploration du monde par voie visuelle, ce n’est pas facile non plus.
Références bibliographiques
Allegri, R. F. (2020). Passer des démences neurodégénératives aux protéinopathies cognitives, en remplaçant « où » par « quoi »…. Démence et neuropsychologie, 14 (3), 237-242.
Auning, E., Rongve, A., Fladby, T., Booij, J., Hortobágyi, T., Siepel, F. J., … & Aarsland, D. (2011). Symptômes précoces et présentant une démence à corps de Lewy. Démence et troubles cognitifs gériatriques, 32 (3), 202-208.
Collerton, D., Burn, D., McKeith, I. et O’Brien, J. (2003). Une revue systématique et une méta-analyse montrent que la démence à corps de Lewy est une démence visuelle-perceptive et attentionnelle-exécutive. Démence et troubles cognitifs gériatriques, 16 (4), 229-237.
Donaghy, P. C. et McKeith, I. G. (2014). Les caractéristiques cliniques de la démence à corps de Lewy et la prise en compte du diagnostic prodromique. Recherche et thérapie Alzheimer, 6 (4), 46.
Ferman, TJ, Smith, GE, Boeve, BF, Graff-Radford, NR, Lucas, JA, Knopman, DS, Petersen, RC, Ivnik, RJ, Wszolek, Z., Uitti, R., & Dickson, DW (2006 ). Différenciation neuropsychologique de la démence à corps de Lewy du vieillissement normal et de la maladie d’Alzheimer. Le neuropsychologue clinique, 20 (4), 623-636.
Plus de références sur la démence à corps de Lewy
Guidi, M., Paciaroni, L., Paolini, S., De Padova, S., & Scarpino, O. (2006). Différences et similitudes dans le profil neuropsychologique de la démence à corps de Lewy et de la maladie d’Alzheimer à un stade précoce. Journal des sciences neurologiques, 248 (1-2), 120-123.
Gurnani, A.S., & Gavett, B.E. (2017). Les effets différentiels de la maladie d’Alzheimer et de la pathologie à corps de Lewy sur les performances cognitives : une méta-analyse. Revue de neuropsychologie, 27 (1), 1-17.
Hamilton, J.M., Salmon, D.P., Galasko, D., Raman, R., Emond, J., Hansen, L.A., … & Thal, L.J. (2008). Les déficits visuo-spatiaux prédisent le taux de déclin cognitif dans la démence à corps de Lewy vérifiée par autopsie. Neuropsychologie, 22 (6), 729.
Humphreys, G.W., & Riddoch, M.J. (2013). Voir mais ne pas voir : une étude de cas sur l’agnosie visuelle. Presse de psychologie
Kemp, J., Philippi, N., Phillipps, C., Demuynck, C., Albasser, T., Mar-tin-Hunyadi, C., … & Blanc, F. (2017). Profil cognitif dans la démence prodromique à corps de Lewy. Recherche et thérapie Alzheimer, 9 (1), 19.
McKeith, I. G., Boeve, B. F., Dickson, D. W., Halliday, G., Taylor, J. P., Weintraub, D., … & Kosaka, K. (2017). Diagnostic et prise en charge de la démence à corps de Lewy : Quatrième rapport de consensus du Consortium DLB. Neurologie, 89 (1), 88-100.
Plus de références sur la démence à corps de Lewy
Mak, E., Su, L., Williams, G. B. et T O’Brien, J. (2014). Caractéristiques de neuroimagerie de la démence à corps de Lewy. Recherche et thérapie Alzheimer, 6 (2), 18.
Mitolo, M., Hamilton, J.M., Landy, K.M., Hansen, L.A., Galasko, D., Pazzaglia, F., & Salmon, D.P. (2016). Capacité d’organisation perceptive visuelle dans la démence vérifiée par autopsie avec corps de Lewy et la maladie d’Alzheimer. Journal de la Société internationale de neuropsychologie, 22 (6), 609-619.
Petrova, M., Pavlova, R., Zhelev, Y., Mehrabian, S., Raycheva, M., & Traykov, L. (2016). Investigation des caractéristiques neuropsychologiques de la démence très légère et légère à corps de Lewy. Journal de neuropsychologie clinique et expérimentale, 38 (3), 354-360.
Schumacher, J., Peraza, L. R., Firbank, M., Thomas, A. J., Kaiser, M., Gallagher, P., … & Taylor, J. P. (2018). Connectivité fonctionnelle dans la démence à corps de Lewy : A analyse intra- et inter-réseaux. Cartographie du cerveau humain, 39 (3), 1118-1129.
Tröster, A. I. (2008). Caractéristiques neuropsychologiques de la démence à corps de Lewy et de la maladie de Parkinson avec démence : différenciation, détection précoce et implications pour les « déficiences cognitives légères » et les biomarqueurs. Revue de neuropsychologie, 18 (1), 103-119.
Plus de documentation sur les altérations chez les patients atteints de démence à corps de Lewy
Oda, H., Yamamoto, Y. et Maeda, K. (2009). Profil neuropsychologique de la démence à corps de Lewy. Psychogériatrie, 9 (2), 85-90.
Vann Jones, S.A., & O’Brien, J.T. (2014). La prévalence et l’incidence de la démence à corps de Lewy : une revue systématique de la population et des études cliniques. Médecine psychologique, 44 (4), 673-683.
Warrington, E.K. et Rudge, P. (1995). Un commentaire sur l’agnosie aperceptive. Cerveau et cognition, 28 (2), 173-179.
Wood, J.S., Firbank, M.J., Mosimann, U.P., Watson, R., Barber, R., Blamire, A.M., & O’Brien, J.T. (2013a). Test de perception visuelle dans la démence à corps de Lewy et la maladie d’Alzheimer. The American Journal of Geriatric Psychiatry, 21 (6), 501-508.
Wood, J.S., Watson, R., Firbank, M.J., Mosimann, U.P., Barber, R., Blamire, A.M., & O’brien, J.T. (2013b). Test longitudinal de la perception visuelle dans la démence à corps de Lewy et la maladie d’Alzheimer. Journal international de psychiatrie gériatrique, 28 (6), 567-572.
Yokoi, K., Nishio, Y., Uchiyama, M., Shimomura, T., Iizuka, O., & Mori, E. (2014). Les hallucinateurs trouvent un sens dans les bruits : illusions paréidoliques dans la démence à corps de Lewy. Neuropsychologie, 56, 245-254.
Yousaf, T., Dervenoulas, G., Valkimadi, P. E., & Politis, M. (2019). Neuroimagerie dans la démence à corps de Lewy. Journal de neurologie, 266 (1), 1-26.
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